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Síndrome de Chediak-Higashi – O que é, Sintomas e Tratamentos

Síndrome de Chediak-Higashi – O que é, Sintomas e Tratamentos que muitos ainda não conhecem. Além disso, a Síndrome de Chediak-Higashi é caracterizada por albinismo parcial óculo-cutâneo, neuropatia periférica, aumento da suscetibilidade às infecções e presença de inclusões gigantes em leucócitos.

A Síndrome de Chediak-Higashi acomete não somente seres humanos, mas também algumas espécies de animais, como bovinos, tigres brancos, gatos persas azuis, ratos australianos e azuis, camundongos, raposas e a orca albina.

Portadores da Síndrome de Chediak-Higashi apresentam pele clara, cabelos prateados, fotofobia e nistagmo. É comum também que os pacientes da Síndrome de Chediak-Higashi apresentem neutropenia e, consequentemente, infecções frequentes, que envolvem membranas mucosas, pele e aparelho respiratório.

A ocorrência de infecções em pacientes com a Síndrome de Chediak-Higashi coloca a vida dos mesmos em risco e, por esse motivo, indivíduos com esta desordem não costumam atingir a idade adulta.

Com a evolução da Síndrome de Chediak-Higashi, muitas crianças alcançam a chamada fase acelerada, que é desencadeada por uma infecção viral. Nesta fase, os leucócitos defeituosos se dividem de maneira descontrolada e adentram vários órgãos do corpo. Neste período o paciente da Síndrome de Chediak-Higashi costuma apresentar febre, hemorragia nasal anormal, infecções recorrentes e problemas em alguns órgãos.

Sintomas da Síndrome de Chediak-Higashi: As crianças com a Síndrome de Chediak-Higashi pode ter:

  • Cabelo de prata e cor dos olhos (albinismo);
  • O aumento das infecções nos pulmões, pele e membranas mucosas;
  • Movimentos bruscos dos olhos ( nistagmo );
  • A infecção das crianças afetadas com certos vírus, como o vírus Epstein-Barr ( EBV ) pode causar uma doença fatal que se assemelha a câncer no sangue linfoma.

Outros sintomas da Síndrome de Chediak-Higashi podem incluir:

  • Diminuição da visão;
  • A deficiência intelectual;
  • A fraqueza muscular;
  • Problemas de nervos nas extremidades ( neuropatia periférica );
  • Propenso a sangramentos ou hematomas;
  • Entorpecimento;
  • Tremor;
  • Convulsões
  • Sensibilidade à luz brilhante (fotofobia)
  • Marcha instável ( ataxia )

Tratamento da Síndrome de Chediak-Higashi: Não há nenhum tratamento específico para a Síndrome de Chediak-Higashi, apesar de transplantes de medula óssea parece ter sido bem sucedido em alguns pacientes, especialmente quando realizado nas fases iniciais da doença.

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