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Cirrose Biliar Primária – O que é, Sintomas e Tratamentos

Cirrose Biliar Primária – O que é, Sintomas e Tratamentos que muitos desconhecem. Além disso, a Cirrose Biliar Primária, às vezes chamada PBC, é uma doença em que os ductos biliares do fígado são devidamente destruídos. Bile, um fluido produzido em seu fígado, desempenha um papel na digestão de alimentos e ajuda a liberar seu corpo de glóbulos vermelhos desgastados, colesterol e toxinas. Quando os ductos biliares estão danificados, como na Cirrose Biliar Primária, substâncias prejudiciais podem se acumular no seu fígado e às vezes levam a cicatrizes irreversíveis de tecido hepático (cirrose).

A Cirrose Biliar Primária é considerada uma doença auto-imune, na qual o corpo gira contra suas próprias células. Os pesquisadores acham que é desencadeada por uma combinação de fatores genéticos e ambientais. A Cirrose Biliar Primária geralmente se desenvolve lentamente e a medicação pode retardar sua progressão, especialmente se o tratamento começar precocemente.

Causas de Cirrose Biliar Primária: Não está claro o que causa Cirrose Biliar Primária. Muitos especialistas consideram a Cirrose Biliar Primária uma doença auto-imune em que o corpo gira contra suas próprias células. A inflamação da Cirrose Biliar Primária começa quando os linfócitos T (células T) começam a se acumular no fígado.

As células T são glóbulos brancos que fazem parte da resposta do sistema imunológico. Normalmente, as células T reconhecem e ajudam a se defender contra invasores nocivos, como bactérias. Mas na Cirrose Biliar Primária, as células T invadem e destruem as células que alinham os pequenos ductos biliares no seu fígado.

A inflamação nos dutos mais pequenos se espalha, no tempo, e destrói células do fígado próximas. À medida que essas células são destruídas, elas são substituídas por tecido cicatricial (fibrose) que pode contribuir para a cirrose. Cirrose é cicatrização de tecido hepático que dificulta o seu fígado para desempenhar funções essenciais.

Sintomas de Cirrose Biliar Primária: Embora algumas pessoas com Cirrose Biliar Primária permaneçam sem sintomas durante anos após serem diagnosticadas, outras experimentam vários sinais e sintomas. Os primeiros sintomas comuns incluem:

  • Fadiga
  • Comichão na pele
  • Olhos secos e boca

Os sinais e sintomas posteriores podem incluir:

  • Dor na parte superior direita do abdômen
  • Dor osa, muscular ou articular (musculoesquelética)
  • Amarelo da pele e dos olhos (icterícia)
  • Escurecimento da pele que não está relacionado à exposição ao sol (hiperpigmentação)
  • Pernas e tornozelos inchados (edema)
  • Acúmulo de líquido no abdômen devido a insuficiência hepática (ascite)
  • Depósitos gordurosos na pele ao redor de seus olhos, suas pálpebras ou nas rugas em suas palmas, solas, cotovelos ou joelhos (xantomas)
  • Ossos fracos e quebradiços (osteoporose), que podem levar a fraturas
  • Colesterol elevado
  • Diarreia que pode ser gordurosa

Fatores de Risco de Cirrose Biliar Primária: Os seguintes fatores podem aumentar seu risco de Cirrose Biliar Primária:

  • Ser Mulher. A grande maioria das pessoas com Cirrose Biliar Primária são mulheres.
  • Sua idade. A Cirrose Biliar Primária é mais provável em pessoas de 30 a 60 anos de idade.
  • Fatores genéticos. Ter um membro da família com a doença torna mais provável que você o desenvolva.

Os pesquisadores pensam que fatores genéticos, quando combinados com fatores ambientais, desencadeiam a Cirrose Biliar Primária. Esses fatores ambientais podem incluir:

  • Infecção. Os pesquisadores suspeitam que a Cirrose Biliar Primária possa ser desencadeada por uma infecção bacteriana, fúngica ou parasita.
  • Fumar. O tabagismo está associado ao aumento do risco de Cirrose Biliar Primária.
  • Toxinas ambientais. Algumas pesquisas sugerem que produtos químicos tóxicos podem desempenhar um papel no desenvolvimento da Cirrose Biliar Primária.

Complicações de Cirrose Biliar Primária: À medida que o dano no fígado progride, as pessoas com Cirrose Biliar Primária podem desenvolver uma série de problemas graves, incluindo:

  • Cirrose. A cirrose é cicatrização hepática que torna difícil o fígado funcionar normalmente. A cirrose pode ocorrer nos estágios posteriores da Cirrose Biliar Primária. A cirrose contínua pode levar à insuficiência hepática, que ocorre quando o fígado já não é capaz de funcionar corretamente.
  • Aumento da pressão na veia porta (hipertensão portal). Sangue de seu intestino, baço e pâncreas entra no fígado através de um grande vaso sanguíneo chamado de veia porta. Quando o tecido cicatricial da cirrose bloqueia a circulação normal através do seu fígado, as cópias do sangue, bem como a água atrás de uma barragem, levando a uma pressão aumentada dentro da veia. E porque o sangue não flui normalmente através do seu fígado, as drogas e outras toxinas não são filtradas adequadamente da corrente sanguínea.
  • Bazo alargado (esplenomegalia). O seu baço pode tornar-se alargado com glóbulos brancos e plaquetas devido à hipertensão portal.
  • Cálculos biliares e pedras biliares. Se a bile não pode fluir através dos canais biliares, pode endurecer em pedras, causando dor e infecção.
  • Veias ampliadas (varizes). Quando a circulação através da veia porta é abrandada ou bloqueada, o sangue pode voltar para outras veias – principalmente aqueles em seu estômago e esôfago. Os vasos sanguíneos são de paredes finas e o aumento da pressão em suas veias pode causar sangramento na parte superior do estômago ou esôfago. Esse sangramento é uma emergência que ameaça a vida que requer cuidados médicos imediatos.
  • Câncer de fígado. A destruição do tecido hepático saudável que ocorre na cirrose aumenta seu risco de câncer de fígado.
  • Ossos fracos (osteoporose). Pessoas com Cirrose Biliar Primária têm um risco aumentado de ossos fracos e quebradiços que podem quebrar mais facilmente.
  • Deficiências vitamínicas. A falta de bile afeta a capacidade do seu sistema digestivo de absorver gorduras e as vitaminas lipossolúveis, A, D, E e K. Isso às vezes leva a deficiências dessas vitaminas em casos avançados de Cirrose Biliar Primária.
  • Diminuição da função mental (encefalopatia hepática). Algumas pessoas com Cirrose Biliar Primária com insuficiência hepática têm problemas de memória, concentração e mudança de personalidade.
  • Um risco aumentado de outra doença. Além do dano biliar e do dano no fígado, as pessoas com Cirrose Biliar Primária provavelmente terão outros distúrbios metabólicos ou do sistema imunológico, incluindo problemas de tireoide, esclerodermia limitada (síndrome CREST) ​​e artrite reumatóide.

Testes e Diagnóstico de Cirrose Biliar Primária: O seu médico irá primeiro lhe perguntar sobre o seu histórico de saúde e o histórico de saúde da sua família e realizar um exame físico. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados ​​para diagnosticar Cirrose Biliar Primária.

Testes Laboratoriais:

  • Análises de sangue para verificar a função hepática. Os testes de função hepática verificam os níveis de enzimas que podem indicar doença hepática em geral e lesão do ducto biliar em particular.
  • Exames de sangue para verificar se há sinais de doença auto-imune. Uma análise do seu sangue pode revelar anticorpos anti-mitocondriais (AMAs). Estes anticorpos quase nunca ocorrem em pessoas que não têm a doença, mesmo que tenham outras doenças hepáticas. Portanto, um teste AMA positivo é considerado um indicador muito confiável da doença. No entanto, uma pequena porcentagem de pessoas com Cirrose Biliar Primária não tem AMAs.

Testes de Imagem:

  • Ultra-som. O ultra-som usa ondas de som de alta freqüência para produzir imagens de estruturas dentro de seu corpo.
  • Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada). Você pode ter uma tomografia computadorizada – uma técnica de raio-X especial que fornece muito mais informações do que uma radiografia padrão.
  • Ressonância magnética (MRI). Um scanner MRI usa um campo magnético e ondas de rádio para criar imagens detalhadas de órgãos e tecidos. Ao contrário da TC, não há exposição à radiação com ressonância magnética.
  • Elastografia de ressonância magnética (MRE). Este teste mais recente combina imagens de imagens de MRI com ondas de som para criar um mapa visual (elastograma) de órgãos internos. O teste é usado para detectar o endurecimento do fígado que pode indicar cirrose, semelhante à forma como um médico examinaria (palpar) seu corpo.
  • Raios-X de suas vias biliares. Você pode precisar de um tipo de raio X de duto biliar chamado colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), além de ou em vez de uma ressonância magnética. Para tornar seus canais bilíngües visíveis em um raio-X, seu médico usa um tubo flexível que passou pela garganta para injetar tinta na área do intestino delgado onde sua via biliar está vazia. Este teste é invasivo e pode resultar em complicações. Com os avanços na ressonância magnética, geralmente não é necessário para o diagnóstico.

Se o diagnóstico ainda é incerto, os médicos podem realizar uma biópsia hepática. Uma pequena amostra de tecido hepático é removida e examinada em laboratório, quer para confirmar o diagnóstico ou para determinar a extensão (estágio) da doença. Os médicos retiram o tecido através de uma pequena incisão usando uma agulha fina.

Tratamentos de Cirrose Biliar Primária: Como não há cura para a Cirrose Biliar Primária, o tratamento se concentra em diminuir o progresso da doença, aliviar os sintomas e prevenir complicações.

Tratar a Doença: Os tratamentos destinados a retardar a doença e a prolongar a vida incluem:

  • Ácido ursodesoxicólico (UDCA). Também conhecido como ursodiol (Actigall, Urso), a UDCA é um ácido biliar que ajuda a mover a bile através do fígado. A UDCA não cura a Cirrose Biliar Primária, mas pode prolongar a vida se iniciada no início da doença e geralmente é considerada a primeira linha de terapia. Embora a UDCA não funcione para todos com Cirrose Biliar Primária as pessoas com doença em estágio inicial respondem melhor. UDCA é menos propenso a ajudar pessoas com danos avançados no fígado. Os efeitos secundários podem incluir ganho de peso, perda de cabelo e diarreia.
  • Transplante de fígado. Quando os tratamentos já não controlam a Cirrose Biliar Primária e o fígado começa a falhar, um transplante de fígado pode ajudar a prolongar a vida. Um transplante de fígado é um procedimento para remover seu fígado doente e substituí-lo por um fígado saudável de um doador. A maioria dos fígados doados vem de pessoas que morreram. Mas em alguns casos, pode ser possível remover uma porção de um fígado de um doador vivo. A Cirrose Biliar Primária muitas vezes se repete no fígado transplantado, mas pode levar vários anos desenvolver. As pessoas com Cirrose Biliar Primária que têm transplantes de fígado geralmente têm altas taxas de sobrevivência – 80 a 85 por cento após cinco anos, em média.
  • Novos medicamentos. Os pesquisadores continuam a explorar outras drogas para o tratamento da Cirrose Biliar Primária. Os fármacos imunossupressores, em particular metotrexato (Trexall, Rheumatrex) e colchicina (Colcrys), têm sido amplamente utilizados, mas sua eficácia permanece não demonstrada. Numerosas outras drogas, incluindo medicamentos antivirais, continuam a ser estudadas também. Estudos sugerem que a adição de fenofibrato (Tricor, Triglide, outros) ou bezafibrato (Bezalip, outros) pode ser útil para algumas pessoas que não respondem à UDCA sozinhas, mas estudos maiores são necessários.

Tratando os Sintomas: O seu médico pode recomendar tratamentos para controlar os sinais e sintomas da Cirrose Biliar Primária para o fazer mais confortável. Os tratamentos podem ajudar a controlar os sintomas mais comuns.

Tratamento da Fadiga: Embora a Cirrose Biliar Primária em si cause fadiga, seus hábitos diários e outras condições médicas podem contribuir para o seu cansaço. Ao abordar esses outros fatores, você pode obter o relevo. Um medicamento que demonstrou promessa em estudos é modafinil (Provigil). Mais pesquisas são necessárias para determinar seu papel na Cirrose Biliar Primária.

Tratamento de Coceira:

  • Os anti-histamínicos , como a difenidramina (Benadryl, outros) e a loratadina (Alavert, Claritin, outros), são comumente usados ​​para reduzir a coceira por picadas de insetos, olhos secos e boca seca. Por outro lado, os anti-histamínicos podem ajudar com o sono, se o prurido mantê-lo acordado. A colestiramina (Questran, Prevalite) é um pó que deve ser misturado com alimentos ou líquidos. Embora a .colestiramina funcione para a maioria das pessoas, o gosto é desagradável.
  • Rifampin (Rifadin, Rimactane, outros) é um medicamento antibacteriano que é tomado sob a forma de pílula. Exatamente como a rifampicina reduz a coceira é desconhecida, mas pode bloquear a resposta do cérebro a produtos químicos que induzem a coceira na sua circulação.
  • Os antagonistas de opióides como a naloxona (Bunavail, Evzio) e a naltrexona (Vivitrol) podem ajudar a coceira relacionada à doença do fígado. Como a rifampicina, essas drogas parecem reduzir a sensação de coceira agindo em seu cérebro.

Tratamento Para Olhos Secos e boca:

  • Lágrimas artificiais e substitutos da saliva estão disponíveis fora do balcão.
  • Pilocarpina (Isopto Carpine, Salagen) é um medicamento de prescrição que pode ser usado se os medicamentos de venda livre não ajudarem.
  • Cevimeline (Evoxac) é outro medicamento de prescrição para olhos e boca secos.

Prevenção de Cirrose Biliar Primária: Trabalhando juntos, você e seu médico podem ajudar a prevenir algumas das complicações que podem ocorrer com a Cirrose Biliar Primária:

  • Aumento da pressão na veia porta (hipertensão portal). Seu médico provavelmente exibirá hipertensão portal e veias ampliadas quando você for diagnosticado pela primeira vez e, a cada poucos anos, depois disso. Se você é diagnosticado com hipertensão portal ou sangramento, o tratamento pode envolver medicamentos, como um bloqueador beta ou nitrato, ou cirurgia.
  • Ossos fracos (osteoporose). O tratamento para perda óssea associada à Cirrose Biliar Primária geralmente envolve suplementos de cálcio e vitamina D. Seu médico também pode recomendar que você exerça a maioria dos dias da semana para ajudar a aumentar sua densidade óssea.
  • Deficiências vitamínicas. O seu médico pode recomendar suplementos de vitaminas A, D, E e K para combater as deficiências vitamínicas. Evite tomar ervas ou suplementos nutricionais sem antes falar com o seu médico.

Cuidar bem da sua saúde geral pode ajudá-lo a se sentir melhor e melhorar alguns dos sintomas da Cirrose Biliar Primária:

  • Escolha alimentos com baixo teor de sódio. Opte por alimentos com baixo teor de sódio ou com alimentos naturalmente isentos de sódio, uma vez que o sódio contribui para o inchaço dos tecidos e para o acúmulo de líquido na sua cavidade abdominal (ascite).
  • Faça exercícios na maioria dos dias da semana. O exercício pode reduzir seu risco de perda óssea.
  • Evite o álcool. Seu fígado processa o álcool que você bebe e o estresse adicional pode causar danos ao fígado. Geralmente, pessoas com Cirrose Biliar Primária devem abster-se do álcool.
  • Verifique com o seu médico antes de iniciar novos medicamentos ou suplementos dietéticos. Como o seu fígado não está funcionando normalmente, você provavelmente será mais sensível aos efeitos de medicamentos de venda livre e prescritos, bem como alguns suplementos dietéticos, então verifique com seu médico antes de tomar qualquer coisa nova.

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