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Dicas de Saúde Doenças e Tratamentos

Doença de Caroli – O que é, Sintomas e Tratamentos

Doença de Caroli – O que é, Sintomas e Tratamentos e muito mais é o que você vai aprender a partir de agora, então continue conosco e desvende tudo sobre a Doença de Caroli, doença essa que é tão perigosa. Além disso, a Doença de Caroli consiste em uma doença congênita que acomete o fígado. Foi descrita primeiramente no ano de 1958, em Paris, pelo gastroenterologista Jacques Caroli.

Existem dois subtipos desta patologia. A primeira, chamada Doença de Caroli, trata-se de uma rara desordem que leva à dilatação segmentar multifocal das vias biliares intra-hepáticas, sem que haja outras afecções associadas. Em aproximadamente 20% dos casos, há o acometimento de somente um lobo hepático, mais frequentemente o esquerdo. Aparentemente, a Doença de Caroli não é hereditária.

Existe outro subtipo, chamado de Síndrome de Caroli, que é mais frequente do que a anterior e caracteriza-se por dilatação das vias biliares intra-hepáticas, juntamente com fibrose hepática congênita. Esta se trata de uma desordem genética, geralmente com padrão de transmissão autossômico recessivo, sendo habitualmente associada com patologias renais, especialmente com a doença renal policística com transmissão autossômica recessiva.

O que é a Doença de Caroli: A Síndrome e a Doença de Caroli são raros distúrbios congênitos das vias biliares. Sendo ambas caracterizadas pela dilatação da árvore biliar intra-hepática. A variante mais comum é a Síndrome de Caroli e é caracterizada por dilatação do ducto biliar grande, em associação com a fibrose hepática congênita.

A Doença de Caroli está limitada a ectasia ou dilatação segmentar dos ductos maiores intra-hepáticos. Esta forma é menos comum que a síndrome. A Síndrome de Caroli pode ser encontrada em associação com a doença renal policística autossómica recessiva com rim esponjoso medular e doença quística medular

Sintomas da Doença de Caroli: Os sintomas da Doença de Caroli são:

  • Dor aguda por inflamação dos canais biliares e presença de cálculos;
  • Icterícia;
  • Febre;
  • Dor abdominal;
  • Ardor generalizado;
  • Crescimento do fígado.

A Doença de Caroli pode manifestar-se em qualquer época da vida e pode afetar vários membros da família, mas herda-se de forma recessiva, o que significa que tanto o pai quanto a mãe tem que ser portador do gene alterado.

Tratamentos Para Doença de Caroli: O tratamento básico para a Doença de Caroli, consiste no diagnóstico e tratamento precoce das crises de colangite. Além do risco de cada infecção, com o tempo pode se desenvolver amiloidose e insuficiência hepática. Se houver sinais de obstrução por cálculo, este precisa ser retirado. Um modo de se prevenir o aparecimento desse cálculo é o uso contínuo de ácido ursodeoxicólico.

Outra grande preocupação é o surgimento de câncer de vias biliares (colangiocarcinoma), pois o risco de desenvolver esse tipo de câncer é 100 vezes maior em quem tem Doença de Caroli do que nas demais pessoas.

Se as dilatações forem limitadas em uma pequena área do fígado, pode-se realizar cirurgia para retirada dessa área, com baixa morbidade (complicações) e baixíssima mortalidade. Uma outra boa opção de tratamento para a Doença de Caroli é o transplante de fígado se houver progressão para doença grave, com insuficiência hepática, após colangite grave (se não houver possibilidade de ressecção parcial) ou na suspeita de colangiocarcinoma.

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