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Dicas de Saúde Doenças e Tratamentos

Os 6 Principais Sintomas da Porfiria

Os Principais Sintomas da Porfiria que todos devem ficar atentos. Além disso, a Porfiria é um grupo de distúrbios sanguíneos raros e hereditários. Pessoas com estes distúrbios não produzem hema, um componente da hemoglobina (proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio) corretamente. O Heme é feito de porfirina (um composto orgânico de ocorrência natural no corpo) ligado ao Ferro. Então, confira Os 6 Principais Sintomas da Porfiria:

O que é Porfiria: As porfirias constituem um grupo de pelo menos oito doenças, herdadas e adquiridas, que ocorrem em decorrência da produção excessiva e do acúmulo de substâncias químicas que produzem porfirina – uma proteína responsável pelo transporte de oxigênio na corrente sanguínea, essencial para a produção de hemoglobina. Por causa disso, ocorre uma série de deficiências enzimáticas na produção de uma estrutura muito importante da hemoglobina, o heme. O heme é formado a partir da ligação entre a porfirina e o ferro contido no corpo.

Sintomas da Porfiria: Os sintomas dependem do tipo de Porfiria. A dor abdominal grave está presente em todos os tipos, bem como a urina que é de cor marrom avermelhada. Isso é causado pela acumulação de porfirinas, e normalmente ocorre após um ataque.

Os sintomas Associados à Doença Hepática Incluem:

  • Dor nos membros
  • neuropatia
  • Hipertensão
  • Taquicardia (batimento cardíaco acelerado)
  • Desequilíbrio eletrolítico

Os Sintomas Associados à Doença Eritropoyética Incluem:

  • Sensibilidade extrema da pele à luz
  • Anemia (quando o corpo não produz bastante novos glóbulos vermelhos)
  • Mudanças na pigmentação da pele
  • Comportamento errático relacionado à exposição ao sol

Causas da Porfiria: A Porfiria é uma doença genética. De acordo com o Journal of Family Planning (JFP), a maioria dos tipos de Porfiria são autossômicos dominantes, o que significa que uma pessoa só herda o gene anormal de um dos pais. ( JFP, 2012 ) No entanto, certos fatores podem desencadear sintomas, conhecidos como “ataques”. Os fatores incluem:

  • Drogas
  • Infecção
  • Uso de álcool
  • Certos hormônios, como o estrogênio
  • Luz solar

Diagnósticos da Porfiria: Muitos testes podem ajudar a diagnosticar a Porfiria.

Testes que Procuram Problemas Físicos Incluem:

  • Tomografia computadorizada (TC)
  • Raio-x do tórax
  • Ecocardiograma (EKG)

Testes Para Problemas de Sangue Incluem:

  • Teste de urina para fluorescência
  • Teste de urina porfobilinogênico (PBG)
  • Hemograma completo (CBC)

Tratamentos da Porfiria: Não há cura para a Porfiria. O tratamento concentra-se na gestão dos sintomas. A maioria dos casos é tratada com medicação.

Os Tratamentos Para Doenças Hepáticas Incluem:

  • Beta bloqueadores (Atenolol) para controlar a pressão arterial
  • Dieta rica em carboidratos para ajudar a recuperação
  • Opióides para o tratamento da dor
  • Hematin para encurtar ataques

Os Tratamentos Para a Doença Eritropoyética Incluem:

  • Suplementos de ferro para anemia
  • Transfusões de sangue
  • Transplante de medula óssea

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