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Doença de Castleman – O que é, Sintomas e Tratamentos

Doença de Castleman – O que é, Sintomas e Tratamentos com medicamentos. Além disso, a Doença de Castleman é um distúrbio raro que envolve um crescimento excessivo (proliferação) de células na rede de combate a doenças do seu corpo (sistema linfático). Também conhecida como hiperplasia de linfonodos gigantes e hiperplasia de linfonodos angiofolliculares, a Doença de Castleman pode ocorrer de forma localizada (unicêntrica) ou difundida (multicêntrica). O tratamento e as perspectivas variam, dependendo do tipo de Doença de Castleman que você tem. O tipo localizado pode geralmente ser tratado com sucesso com cirurgia.

Às vezes, associado à infecção pelo HIV, a Doença de Castleman multicêntrica pode ser fatal. A Doença de Castleman multicêntrica também está associada a outros distúrbios de proliferação celular, incluindo câncer do sistema linfático (linfoma), sarcoma de Kaposi e síndrome POEMS.

Causas da Doença de Castleman: Não está claro o que causa a Doença de Castleman. No entanto, a infecção por um vírus chamado herpesvírus humano 8 (HHV-8) está associada à doença multicêntrica de Castleman. O vírus HHV-8 também foi associado ao desenvolvimento do sarcoma de Kaposi, um tumor canceroso das paredes dos vasos sanguíneos que pode ser uma complicação do HIV / AIDS.

Estudos descobriram que HHV-8 está presente em pessoas HIV-positivas que têm Doença de Castleman e em 40 a 50 por cento de pessoas HIV-negativas com Doença de Castleman. O papel preciso do HHV-8 não está claro. Mas parece que as células do sistema imunológico estão funcionando mal para se reproduzir rapidamente. As células do sistema imunológico produzem uma proteína chamada interleucina-6 (IL-6) que contribui para o crescimento excessivo de células linfáticas.

Sintomas da Doença de Castleman: Existem dois tipos básicos de Doença de Castleman:

  • Doença de Castleman unicêntrica. Esta forma localizada da doença afeta apenas uma glândula (nódulo linfático) em seu sistema linfático.
  • Doença multicultural de Castleman. Este tipo afeta múltiplos linfonodos e tecidos linfáticos, e pode enfraquecer severamente seu sistema imunológico.

A doença multicultural de Castleman pode ser classificada como:

  • Doença de Castleman Multicêntrica sem síndrome POEMS
  • Doença de Castleman multicêntrica com síndrome de POEMS que envolve áreas de osso anormal (lesões osteoscleróticas)
  • Doença de Castleman multicêntrica com síndrome POEMS sem lesões osteoscleróticas

Doença de Castleman Unicêntrica: Muitas pessoas com Doença de Castleman unicêntrica não observam sinais ou sintomas. O linfonodo doente geralmente está localizado no peito, no pescoço ou no abdômen. Quando os sinais e sintomas estão presentes, eles podem incluir:

  • Uma sensação de plenitude ou pressão no tórax ou no abdômen que pode causar dificuldade em respirar ou comer
  • Um nódulo ampliado sob a pele no pescoço, virilha ou axila
  • Perda de peso involuntária
  • Menos comumente, febre, suores noturnos e fraqueza

Doença de Castleman Multicêntrica: A maioria das pessoas com experiência multicêntrica na Doença de Castleman:

  • Febre
  • Suor noturno
  • Fadiga e fraqueza
  • Perda de apetite
  • Perda de peso involuntária
  • Nódulos linfáticos alargados, geralmente ao redor do pescoço, clavícula, axilas e áreas da virilha
  • Fígado ou baço ampliado

Outros sintomas menos comuns incluem:

  • Dano nervoso nas mãos e pés que leva ao entorpecimento (neuropatia periférica)
  • Erupção cutânea

Quando Consultar um Médico: Se você notar um nó linfático alargado no lado do pescoço ou na sua axila, clavícula ou região da virilha, fale com o seu médico. Também ligue para o seu médico se você tiver uma sensação persistente de plenitude em seu peito ou abdômen, febre, fadiga ou perda de peso inexplicada.

Fatores de Risco da Doença de Castleman: A Doença de Castleman pode afetar qualquer pessoa. Mas a idade média das pessoas diagnosticadas com Doença de Castleman unicêntrica é de 35. A maioria das pessoas com a forma multicêntrica está nos anos 50 e 60. A forma multicêntrica também é um pouco mais comum nos homens do que nas mulheres. O único fator de risco conhecido para a Doença de Castleman parece ter HIV / AIDS.

Complicações da Doença de Castleman: As pessoas com Doença de Castleman unicêntrica costumam fazer bem uma vez que o nódulo linfático afetado é removido. No entanto, ter Doença de Castleman pode aumentar o risco de linfoma. As complicações da doença multicultural de Castleman podem ser fatais e podem incluir:

  • Infecção que leva ao fracasso de múltiplos órgãos
  • Câncer, como linfoma ou sarcoma de Kaposi

A perspectiva para pessoas com Doença de Castleman multicêntrica varia, dependendo da natureza da doença. A presença de HIV / AIDS tende a piorar o resultado.A pesquisa também indica que as pessoas que têm Doença de Castleman multicêntrica com síndrome de POEMS que não envolvem lesões ósseas podem ter piores resultados, enquanto que as pessoas que têm Doença de Castleman multicêntrica com a variante da lesão óssea da síndrome POEMS tendem a melhorar.

Preparando-se Para sua Consulta: Você pode ser encaminhado para um médico especializado no tratamento de distúrbios sanguíneos (hematologista). O que você pode fazer:

  • Anote os sintomas que você experimentou e por quanto tempo.
  • Anote informações médicas chave, incluindo outras condições.
  • Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você está tomando.

Perguntas para perguntar ao seu médico:

  • Qual é a causa mais provável de meus sinais e sintomas?
  • Que tipos de testes eu preciso? Eles exigem alguma preparação especial?
  • Qual o tratamento que você recomenda? Preciso de uma cirurgia?

Além das perguntas que você preparou para perguntar ao seu médico, não hesite em fazer outras perguntas durante sua consulta.

O que Esperar do seu Médico: É provável que o seu médico lhe faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-los pode fazer tempo para superar os pontos que você deseja passar mais tempo. Você pode ser solicitado:

  • Você tem outras condições de saúde, como o HIV / AIDS ou o sarcoma de Kaposi?
  • Quando você começou a experimentar sintomas pela primeira vez?
  • Os seus sintomas foram contínuos ou ocasionais?
  • Quão graves são os seus sintomas?
  • Alguma coisa parece melhorar seus sintomas?
  • O que, se alguma coisa, parece piorar seus sintomas?

Testes e Diagnóstico da Doença de Castleman: As pessoas com Doença de Castleman unicêntrica geralmente não observam sinais ou sintomas. O nódulo linfático doente pode ser encontrado durante o rastreio ou tratamento para outra doença. Se se suspeitar de Doença de Castleman unicêntrica ou multicêntrica, seu médico provavelmente começará com um exame físico completo de seus linfonodos, para determinar seu tamanho e consistência. O seu médico pode então recomendar:

  • Testes de sangue e urina, para ajudar a descartar outras infecções ou doenças. Esses testes também podem revelar anemia e anormalidades nas proteínas do sangue que às vezes são características da Doença de Castleman.
  • Testes de imagem, para detectar ganglios linfáticos alargados, fígado ou baço. A tomografia computadorizada ou a RM do pescoço, tórax, abdômen e pélvis podem ser usadas. As varreduras de tomografia por emissão de positrões (PET) também podem ser usadas para diagnosticar a Doença de Castleman e avaliar se um tratamento é efetivo.
  • Biópsia de linfonodos, para diferenciar a Doença de Castleman de outros tipos de distúrbios do tecido linfático, como o linfoma. Uma amostra de tecido de um nódulo linfático alargado é removida e examinada no laboratório. Dependendo da localização do nódulo linfático, a biópsia pode ser realizada sob anestesia local ou cirurgia mais extensa.

Tratamentos da Doença de Castleman: O tratamento depende do tipo de Doença de Castleman que você tem.

Doença Castleman Unicêntrica: A Doença de Castleman unicêntrica pode ser curada cirurgicamente removendo o linfonodo doente. Se o nódulo linfático estiver no peito ou no abdômen – o que é frequentemente o caso – uma cirurgia maior pode ser necessária. Se a remoção cirúrgica não for possível, a medicação pode ser usada para encolher o nódulo linfático. A terapia de radiação também pode ser uma maneira eficaz de destruir o tecido afetado. Você precisará de exames de acompanhamento, incluindo imagens, para verificar a recaída.

Doença Castleman Multicêntrica: A cirurgia geralmente não é uma opção para a doença multicultural de Castleman devido ao número de linfonodos envolvidos. No entanto, a cirurgia para remover um baço aumentado pode ser uma opção para ajudar a aliviar os sintomas. O tratamento geralmente envolve medicamentos e outras terapias para controlar o crescimento excessivo das células. O tratamento específico depende da extensão da sua doença e de se você tem infecção por HIV ou HHV-8 ou ambos. As opções incluem:

  • Anticorpos monoclonoais, para bloquear a ação da proteína IL-6 que contribui para o crescimento excessivo das células. Seu médico pode recomendar o tratamento inicial com um anticorpo monoclonal, como siltuximab (Sylvant), se você não possui dano orgânico ou infecção por HIV ou HHV-8.
  • Quimioterapia, para retardar o crescimento excessivo de células linfáticas. Seu médico pode recomendar a adição de quimioterapia se a doença não responder a anticorpos monoclonais ou se você tiver insuficiência orgânica.
  • Corticosteróides, para controlar a inflamação.
  • Medicamentos antivirais, para bloquear a atividade de HHV-8 ou HIV se você tiver um ou ambos vírus.
  • Talidomida (Thalomid), para bloquear a ação da proteína IL-6. A talidomida é um modulador do sistema imunológico que mostrou ser eficaz na indução de remissão na Doença de Castleman.

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